Chromosom 20: Gene und BSE

BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) entsteht durch verdrehte Eiweisse. Bild: CanStockPhoto

Zwischen 1985 und 1990 erkrankten viele Kühe an der Krankheit BSE. Was war die Ursache für die Erkrankung der Tiere?

In aller Regel kommen für Krankheiten bei Menschen und Tieren drei Ursachen in Frage:

  • Gifte und Umwelteinflüsse
  • Genetische Ursachen
  • Viren, Bakterien und Pilze

Verdrehte Eiweisse verursachen die Krankheit

Bei den Kühen konnte dies alles ausgeschlossen werden. Wieso erkrankten sie dann trotzdem und starben nach ein paar Monaten an BSE?

Bei der Untersuchung entdeckten die Forscher etwas, was alle überraschte. Die Krankheit wurde ausgelöst, weil sich Eiweisse im Gehirn der Kühe verdreht hatten und unbrauchbar wurden. Zudem steckten sie gesunde Eiweisse an, sich ebenfalls zu verdrehen. Normalerweise wird ein Eiweiss gemäss seiner Gen-Bauanleitung hergestellt und behält seine Form (siehe Kapitel "Welt der Gene").

Die betroffenen Eiweisse heissen Prionen. Man nimmt heute an, dass die ersten Prionen im Gehirn der Kuh von verdrehten Eiweiss-Kollegen aus der Nahrung zum krankhaften Umbau angestiftet wurden. Die defekten Prionen führen zu Veränderungen im Hirngewebe.

Auch beim Menschen gibt es Prionen-Krankheiten

1996 wurde in England erstmals über eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit berichtet (vCJK). Diese Krankheit entsteht wie BSE durch verdrehte Eiweisse in der Nahrung. Weltweit erkrankten etwa 200 Menschen daran. Heute gelangen keine falsch gefalteten Prionen mehr in die Nahrung von Menschen und Tieren.

Schon viel länger bekannt ist die klassische CJ-Krankheit, die nicht durch Nahrung ausgelöst wird. Hier liegt die Ursache für die Erkrankung teilweise in den Genen. Bei ganz wenigen Menschen hat das Prionen-Gen auf dem Chromosom 20 einen Fehler (Mutation). Dadurch entstehen direkt verdrehte Eiweisse und die Leute erkranken an der CJ-Krankheit.

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Dieser Inhalt stammt von der ehemaligen Website gene-abc.ch, die im Jahr 2016 in die Website SimplyScience.ch integriert wurde. Das Gene ABC war eine Initiative des Schweizerischen Nationalfonds zur Förderung der wissenschaftlichen Forschung (SNF) und wird seit 2016 von der SimplyScience Stiftung weitergeführt.