Chromosom 20: Gene und BSE

BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) entsteht durch falsch gefaltete Proteine. Bild: CanStockPhoto

Zwischen 1985 und 1990 erkrankten zahlreiche Kühe an der Krankheit BSE. Diese Krankheit wird von diversen Symptomen geprägt. Dazu gehören Aggressivität, Ängstlichkeit, Gangstörungen, vermehrte Schmerzempfindlichkeit, Abmagerung und eine verringerte Milchproduktion. Man versuchte lange, die Ursache für die Erkrankung der Tiere festzustellen, doch so einfach war es nicht.

Generell kommen für Krankheiten bei Menschen und Tieren drei Ursachen in Frage:

  • Gifte und Umwelteinflüsse
  • Genetische Ursachen
  • Viren, Bakterien und Pilze

Falsch gefaltete Proteine

Bei den Kühen konnten diese alle ausgeschlossen werden. Wieso erkrankten sie dann trotzdem und starben nach ein paar Monaten an BSE?

Bei der Untersuchung entdeckten die Forscher etwas, das alle überraschte. Die Krankheit entstand, weil sich Proteine im Gehirn der Kühe umgefaltet hatten und dadurch unbrauchbar wurden. Zudem veranlassten sie gesunde Proteine, sich ebenfalls falsch zu falten.

Die betroffenen Proteine heissen Prionen. Man nimmt heute an, dass die ersten Prionen im Gehirn einer erkrankten Kuh von fehlgefalteten Proteinen aus der Nahrung zum krankhaften Umbau veranlasst wurden. Die defekten Prionen lagern sich im Gehirn ab und führen zu einer Veränderung des Gewebes, einer sogenannten Degeneration. Ist die Erkrankung bereits in einem fortgeschrittenen Stadium, erscheint das Hirngewebe schwammartig durchlöchert. Der Nachweis der defekten Prionen stellte sich als problematisch heraus, da eine Hirnprobe analysiert werden muss, um einen eindeutigen Beweis zu haben. Der Nachweis kann somit nur bei toten Tieren durchgeführt werden.

Auch beim Menschen gibt es Prionen-Krankheiten

Solche Prionen-Erkrankungen kommen nicht nur bei Tieren, sondern auch beim Menschen vor. Die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird nicht durch Nahrung ausgelöst und ist schon lange bekannt. Hier kann die Ursache für die Erkrankung in den Genen liegen. Eine seltene Mutation des Prionen-Gens auf Chromosom 20 führt zu falsch gefalteten Prion-Proteinen, so dass diese Menschen an einer Krankheit aus dem C-J-Spektrum erkranken.

1996 wurde in England erstmals über eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen berichtet (vCJK). Das Spezielle an dieser Krankheit: Sie entsteht wie BSE bei Rindern durch falsch gefaltete Proteine in der Nahrung. Weltweit erkrankten etwa 200 Menschen daran. Es wurden daraufhin diverse Anpassungen bei der Lebensmittelverarbeitung vorgenommen, und ebenso bei der Herstellung und Verarbeitung von proteinhaltigem Tierfutter. So gelangen heute keine ansteckenden Prion-Proteine mehr in die Nahrung von Mensch und Tier.

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Dieser Inhalt stammt von der ehemaligen Website gene-abc.ch, die im Jahr 2016 in die Website SimplyScience.ch integriert wurde. Das Gene ABC war eine Initiative des Schweizerischen Nationalfonds zur Förderung der wissenschaftlichen Forschung (SNF) und wird seit 2016 von der SimplyScience Stiftung weitergeführt.